小儿周期性正常血钾性麻痹
概述：周期性瘫痪(periodic
paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性
瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。
周期性正常血钾性
麻痹(normokalemic periodic
paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。
流行病学
流行病学：周期性瘫痪临床较少见，以低血钾性周期性瘫痪在周期性瘫痪中为最多见。正常血钾型发病年龄在2～11岁，男女均可受累。
病因
病因：国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。
发病机制
发病机制：发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
临床表现
临床表现：一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防
麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发
麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上；发作时除
面肌瘫痪外，常有面肌无力、嘴嚼无力、
吞咽困难、声音低弱等症状；发作时血钾和小便排钾均正常。
并发症
实验室检查
实验室检查：发作时血钾检查在正常范围,
尿钾亦在正常范围。
其他辅助检查
其他辅助检查：心电图检查无低钾或高钾表现,为正常心电图，发作时肌电图显示运动电位时限缩小，波幅降低。
诊断
诊断：根据下述特点即可诊断：
1.以往有类似发作史。
2.有诱发因素 如受寒、运动后休息、饥饿、情绪紧张、服用钾盐等诱发因素。
3.四肢对称性弛缓性
瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性
瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻。
4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。
5.实验室检查 发作时血钾、尿钾均正常。
6.心电图检查 心电图检查正常。
7.肌电图检查 提示电位幅度降低，数量减少。完全
瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。
鉴别诊断
鉴别诊断：与低血钾型周期性瘫痪和高血钾型周期性瘫痪相鉴别(表1)。
治疗
治疗：
氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状，预防发作。
预后
预后：注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。
预防
预防：平日宜避免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类。避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动，并注意寒冷或暑热的影响。
